БОЛЕЗНЬ АЛЬЦХАЙМЕРА
Болезнь Альцхаймера (Альцгеймера) - первичное дегенеративное заболевание головного мозга, возникающее обычно после 50 лет и характеризующееся прогрессирующим снижением интеллекта, нарушением памяти и изменением личности. Диагноз устанавливают на основании клинической картины после исключения всех клинически сходных заболеваний. Диагноз подтверждают на аутопсии путём определения количества сенильных бляшек и нейрофибриллярных сплетений.
Частота болезни
Альцхаймера значительно увеличивается с возрастом, поражая 0,02% лиц 30-59 лет. 0,03% - 60-69 лет, 3.1% - 70-79 лет, 10,6% - 80-89 лет. Преобладающий пол - женский.
Этиология
Полагают, что основное значение имеет генетическая предрасположенность
- Семейный анамнез - 50% случаев
- Мутации. При болезни Альцхаймера найдены дефекты многих генов.
Факторы риска
Достоверные
- Пожилой возраст (после 65 лет частота случаев утраивается каждые 10 лет)
- Болезнь Альцхаймера в семейном анамнезе
- Наличие дефектного аллеля Е4 гена аполипо-протеина Е
- Синдром Дауна
Возможные
- ЧМТ в анамнезе
- Заболевания щитовидной железы в анамнезе
- Возраст матери старше 30 лет при рождении ребёнка
- Депрессивные эпизоды в анамнезе
- Низкий уровень образования
- У некурящих риск возникновения заболевания выше, чем у курящих
Спорные
- Частые стрессовые ситуации
- Высокое содержание алюминия в питьевой воде
- Алкоголь
- Монотонная работа нетворческого характера
- ЛС (НПВС, эстрогены, назначаемые при менопаузе) могут снижать риск заболевания болезнью Альцхаймера.
Патогенез
Болезнь Альцхаймера можно рассматривать как семейство болезней, имеющих различную этиологию, но общий патогенез: все известные генные дефекты модифицируют процессинг белка-предшественника амилоида (гипотеза амилоидной цепи), что ведёт к появлению нейротоксичных форм. При болезни Альцхаймера в ткани мозга образуются многочисленные бляшки - отложения Р-амилоидного белка, вызывающие дегенерацию нейронов и их отростков. В состав амилоидной бляшки входят клетки микроглии и астроциты. Одновременно нарушается организация цитаскелета нейронов. В цитоплазме нейронов при болезни Альцхаймера выявлена модифицированная форма т-белка, формирующего волокна из пары спиральных нитей в составе плотных аномальных структур, нейрофибриллярных клубков. Эти патологические процессы приводят к нарушениям синаптической передачи, в особенности холинергической. Также выявляют зернисто-вакуолярную дегенерацию пирамидных клеток, эозинофильные внутриклеточные включения (тельца Хирано), амилоидную ангиопатию.
Диагностические критерии
- Характерно постепенное начало и прогрессирующее течение
- Деменция
- Расстройства памяти. На ранних стадиях болезни характерна фиксационная амнезия, в дальнейшем нарушается как кратковременная, так и долговременная память. Возможны конфабуляции
- Снижение интеллекта
- Нарушение абстрактного мышления (конкретность, стереотипность мышления, снижение уровня суждений)
- Нарушение высших корковых функций (афазия, апраксия, алексия, аграфия, акалькулия, агнозия)
- Снижение критики к своему психическому состоянию. На ранних стадиях заболевания критическое отношение частично сохраняется, вследствие чего возможны развитие депрессии, суицидальные тенденции
- Изменения личности - заострение или разрушение преморбидных черт характера
- Дезориентация в месте, времени, собственной личности (проявляется на ранних стадиях болезни)
- Психомоторное возбуждение в виде беспокойства, неугомонности, суетливости, неусидчивости
- Социально-трудовая дезадаптация
- Исключение соматических заболеваний, сопровождающихся синдромом деменции
- Отсутствие связи расстройств с каким-либо другим психическим заболеванием
- Заболевание может сопровождаться делирием, бредом, галлюцинациями
- Возможные поздние признаки - судорожные припадки, мышечные клонические судороги, экстрапирамидные нарушения.
- Методы исследования
Лабораторные
- Кровь (развёрнутый клинический и биохимический анализы крови, содержание витамина В12 и фолиевой кислоты)
- Исследование функции щитовидной железы
- Реакция фон Вассермана и анализ крови на ВИЧ
Специальные
- ЭКГ - исключают аритмии
- ЭЭГ - диффузное замедление сигнала
- КТ, МРТ - атрофия коры, увеличение полостей желудочков. Исключают нормотензивную гидроцефалию. инфаркты, субдуральные гематомы, опухоли
- Определение повышенного содержания Р-амилоида в цере-броспинальной жидкости « Чрезмерное расширение зрачков при введении мидриатиков
- Определение дефектного аллеля Е4 гена АроЕ.
- Дифференциальная диагностика
- Заболевания ЦНС (церебральный атеросклероз, болезнь Паркинсона, болезнь Хантингтона, субдуральная гематома, нормотензивная гидроцефалия, опухоль мозга)
- Системные заболевания (эндокринные расстройства и нарушения обмена)
- Дефицит витамина В12 и фолиевой кислоты
- Инфекционн нейросифилис, туберкулёз, менингиты, вирусный энцефалит, ВИЧ-инфекция
- Гепатолентикулярная дегенерация
- Саркоидоз
- Исключение связи с другим психическим заболеванием
- Депрессия
- Шизофрения
- Олигофрения.
Лечение
Специфического лечения нет. Следует применять минимальное количество ЛС вследствие плохой переносимости.
|
